例题
1. 女，24 岁。咽痛 3 周，肉眼血尿伴水肿 4 天。查体：BP 140/95 mmHg, 咽稍充血，扁桃体无肿大，双下肢凹陷性水肿。尿常规：蛋白（++), 沉渣镜检红细胞满视野/HP, 白细胞 3?5/HP。抗链球菌溶血素「0」升高。该患者最主要治疗措施是
A. 应用中药
B. 应用糖皮质激素
C. 休息、对症治疗
D. 应用免疫抑制剂
E. 低蛋白饮食
2. 男，42 岁。间断水肿 2 年，乏力 2 个月。 查体：BP155/100 mmHg, 心肺腹未见异常，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：尿 RBC20-25/HP, 为异形红细胞，尿蛋白定量 1.9 g/d, 血 Hb98 g/L, Scr202μmol/L。B 超示双肾稍萎缩。最可能的诊断是
A. 肾病综合症
B. IgA 肾病
C. 高血压肾损害
D. 慢性间质性肾炎
E. 慢性肾小球肾炎
答案
1. C
2. E
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解析
例 1：咽痛 3 周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，ASO 高，诊断为急性肾小球肾炎。急性肾炎治疗以休息及对症治疗为主。
例 2：患者水肿病史 2 年，有肾小球源性血尿，蛋白尿及高血压，首先考虑慢性肾炎，结合双肾萎缩及肌酐值可见患者已达慢性肾衰阶段。排除 IgA（表现为感染后数小时或一周内出现血尿）、肾综（蛋白尿＞3.5 g/d）、高血压肾损害（心肺腹无明显异常），故本题选 E。
拓展
ABOUT
肾小球疾病
概述
肾小球疾病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。
发病机制
1. 免疫反应：体液免疫（循环免疫复合物和原为免疫复合物），细胞免疫
2. 炎症反应：炎症细胞（单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和血小板等）和炎症介质（补体、活性氧、细胞粘附分子、酶类、凝血及纤溶系统因子等）
3. 非免疫机制的作用：慢性进展过程中，健存肾单位血流动力学改变、大量蛋白尿 (可作为独立致病因素)、高脂血症。
原发性肾小球疾病的临床与病理分类
急性肾小球肾炎
病因和发病机制
常因 β 溶血性链球菌「致肾炎菌株」(常见 A 组 12 型等) 感染所致，常见于呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后
链球菌的致病抗原→形成循环免疫复合物或原位免疫复合物→诱发免疫炎症反应→肾脏病变
临床表现
多见于儿童，男性多，预后大多良好，数月内常可临床自愈。
1. 前驱感染后 1-3 周：起病较急，轻重不一
2. 尿异常：肾小球源性血尿，30% 肉眼血尿；可伴轻、中度、少数大量蛋白尿；早期可见白细胞和上皮细胞，颗粒管型和红细胞管型等，常见尿量减少，较少发生少尿
3. 水肿：水钠潴留引起，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度凹陷性水肿
4. 高血压：大多一过性轻、中度高血压
5. 肾功能异常：早期可因肾小球滤过率 ↓、水钠潴留出现一过性氮质血症，经利尿消肿后多可恢复正常
6. 免疫学检查异常：初期 C3 ↓，8 周内恢复正常，对提示本病意义很大; ASO ↑ 提示近期链球菌感染
诊断
链球菌感染后 1-3 周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体 C3↓，病情于 8 周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可诊断急性肾炎。
鉴别诊断
1. 以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
其他病原感染后急性肾炎：目前较常见于多种病毒感染极期或感染后 3-5 天，表现较轻，常不伴 C3↓，肾功能一般正常；
系膜毛细血管性肾炎：急性肾炎综合征常伴肾病综合征，持续无自愈倾向，50-70% 持续低补体血症
系膜增生性肾炎 (IgA 及非 IgA 肾病)：C3 正常，病情无自愈倾向；IgA 肾病潜伏期短
2. 急进性肾小球肾炎：常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化；重症急性肾炎呈现急性肾衰竭鉴别困难应行肾活检
3. 全身系统性疾病肾脏受累：SLE 及过敏性紫癜肾炎等，多伴有其他系统受累的典型表现和实验室检查
肾活检临床指针：① 少尿 1 周以上或进行尿量减少伴肾功能恶化者；② 病程超过 2 个月无好转趋势者；③ 急性肾炎综合征伴肾病综合征者
治疗
以休息及对症治疗为主；急性肾衰应透析；不宜应用激素及细胞毒类药物
1. 一般治疗：急性期卧床休息，肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量；急性期低盐饮食 (＜3 g/d)。明显少尿者限制液体入量，氮质血症时优质低蛋白饮食
2. 治疗感染灶
3. 对症治疗：利尿消肿、降血压，预防心脑并发症
4. 透析治疗：少数发生急性肾衰而有透析指针时应及时透析以度过急性期，一般不需要长期维持
急进性肾小球肾炎
概念
RPGN 指在肾炎综合征 (血尿、蛋白尿、水肿和高血压) 基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内达到尿毒症的一组临床综合征。病理特征为肾小球广泛新月体形成 (＞50% 肾小球有新月体)，又名新月体性肾炎。
常见病因及 RPGN 分型
1. Ⅰ型/抗肾小球基底膜 (GBM) 型，约占 20%。免疫荧光 IgG 及 C3 沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积，电镜下肾小球内无电子致密物
2. Ⅱ 型/免疫复合物型，约占 40%。血中存在循环免疫复合物，IgG 及 C3 呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生
3. Ⅲ 型/少免疫复合物型，约占 40%。免疫荧光少或无沉积，光镜下常可见肾小球节段性纤维素样坏死，80% 患者血 ANCA(+)，成人尤其老年患者中最为常见
急诊检测血清中抗 GBM 抗体和 ANCA 往往可在肾活检之前明确诊断，对早期明确诊断及治疗有重要意义。
诊断
疑诊：急性肾炎综合征+急性肾衰竭
确诊：病理诊断。病理特征：肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。目前采用肾穿刺标本中 50% 以上肾小球有大新月体 (新月体占肾小囊面积 50% 以上) 为诊断标准
鉴别诊断
1. 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病
急性肾小管坏死：常有明确缺血、毒性药物、堵塞等诱因，肾小管功能损害表现为主，一般无急性肾炎综合征
急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及典型的全身过敏反应，多有肾小管和肾间质损害表现。活检和明确诊断
梗阻性肾病：常突发无尿，无肾炎综合征表现，B 超、膀胱镜和逆行尿路造影可证实梗阻
2. 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
继发性急进性肾炎综合征：肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎和过敏性紫癜肾炎
原发性肾小球疾病急骤进展：重症毛细血管内增生性肾炎和重症系膜毛细血管型肾炎等可因各种诱因急速进展，但病理上无新月体形成。
治疗
1. 甲泼尼龙冲击疗法：静注 10-15 mg/(kg?次) 每日或隔日 1 次共 3-4 次一疗程，必要时再用 1-2 疗程→口服泼尼松 1 mg/(kg?d) 并于数周后逐渐减量。对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。副作用：水钠潴留、高血压、高血糖、消化道出血和感染等
2. 细胞毒药物：环磷酰胺。对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。副作用：肝功能损害、骨髓抑制、消化道症状、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。其他：盐酸氮芥、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素 A 等
3. 血浆置换适应证：① 抗 GBM 抗体 (+)；② 肺出血；③ ANCA 相关血管炎表现为急性肾衰竭。然而Ⅰ型患者出现无尿，Scr＞600 μmol/L，肾活检 85% 大新月体时不再建议，除非出现肺出血时用于挽救生命。副作用：感染、出血、溶血及低血钙等
4. 其他：大量 IVIG；对于慢性肾功能不全、尿毒症则尽力保护参与肾功能，预防感染、避免应用肾毒性药物，必要时开始血液净化治疗，病情平稳半年可考虑肾移植，Ⅰ型应在抗 GBM 抗体转阴半年后移植以免复发
慢性肾小球肾炎
临床表现
多样性。主要表现为血尿、蛋白尿，可伴水肿、高血压、肾功能不全，病情迁延，肾功能逐步恶化，进入尿毒症
诊断
临床诊断标准：蛋白尿和 (或) 血尿，伴有水肿、高血压、肾功能不全至少一种情况者，达三个月以上；单纯蛋白尿大于 1 g/d 者；除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎
鉴别诊断
1. 继发性肾小球肾炎：狼疮、紫癜、乙肝等相关性肾小球肾炎
2. 高血压肾损害：先高血压后蛋白尿、肾功能不全，血尿不突出，常伴其他器官损害
3. 其他肾小球肾炎：无症状性血尿或和蛋白尿、急性肾小球肾炎
4. Alport 综合征：青少年多，眼、耳、肾异常，X 连锁显性遗传多，家族史
5. 慢性肾盂肾炎：反复发作尿路感染，影响及肾功能异常，尿中有白细胞、尿细菌学 (+) 等
治疗
包括根据肾活检病理类型的针对性治疗和延缓慢性肾衰竭进展的综合防治
1. 饮食限盐，肾功能不全还应控制蛋白和磷
2. 积极控制血压：理想为 130/80 mmHg 以下，无禁忌证首选 ACI/ARB
3. 避免劳累、感染、妊娠和应用肾毒性药物
4. 大量蛋白尿且肾功能正常者：依据病理类型选择治疗，同肾综
